К вопросу систематики и дифференциальной диагностики фронтальной фиброзной алопеции

Романова Ю.Ю., Гаджигороева А.Г., Львов А.Н.

Рубцовые алопеции – это форма потери волос, общим исходом которых является разрушение волосяных фолликулов (ВФ) и замещение их соединительной тканью. Таким образом, формирование очагов алопеции носит необратимый характер. Широкий круг заболеваний может приводить к формированию рубцовой алопеции вследствие первичного поражения фолликулярного аппарата кожи. Поражение ВФ может развиваться вторично и быть опосредованным вследствие травматического воздействия (химический ожог), неопластических (метастазы рака различных локализаций, базалиома в области волосистой части головы) и гранулематозных (саркоидоз, туберкулез) процессов, болезней соединительной ткани (склеродермия).

Классификация. Согласно современной классификации рубцовых алопеций, предложенной Североамериканской ассоциацией исследователей волос, выделяют 3 группы первичных рубцовых алопеций с учетом характера воспалительного инфильтрата: лимфоцитарные, нейтрофильные и смешанные.

Несмотря на различные этиологию и патогенез заболеваний, приводящих к необратимой потере волос, их клинические проявления носят схожий характер, в связи с чем для верификации диагноза часто требуется патоморфологическое исследование кожи из очага поражения. Целью лечения рубцовых алопеций является замедление прогрессирования заболевания. В связи с этим, актуальна ранняя постановка диагноза и своевременное начало терапии.

Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА) – один из вариантов первичных рубцовых алопеций с лимфоцитарным характером воспалительного инфильтрата. Полагают, что данная форма является неклассическим вариантом фолликулярного плоского лишая (ФПЛ), что, в первую очередь, обусловлено схожестью патоморфологической картины данных состояний.

Несмотря на относительно частую встречаемость данной патологии в структуре рубцовых алопеций, первое клиническое наблюдение прогрессирующей рецессии лобно-теменной границы роста волос у женщин в периоде постменопаузы представлено относительно недавно. Это сделал австралийский дерматолог S. Kossard в 1994 году. При этом, в последнее десятилетие отмечается рост заболеваемости (вернее, диагностируемости) данной патологии. Страдают исключительно женщины. Время дебюта ФФА приходится на период естественной или искусственной постменопаузы, что является одной из характерных черт данного заболевания и указывает на влияние гормональных перестроек на индукцию патологического процесса. По данным самого S. Kossard, прием средств гормональной заместительной терапии не оказывает влияния на течение заболевания. На возможное участие половых гормонов в патогенезе ФФА указывает развитие патологического процесса в андрогензависимой зоне волосистой части головы. Зафиксированы случаи развития ФФА после проведения операций по круговой подтяжке лица и трансплантации волос. Эти наблюдения позволяют предположить развитие патологического процесса вследствие нарушения иммунной толерантности ВФ на фоне оперативного вмешательства. Есть описания семейных случаев ФФА, активно ведется поиск генов-кандидатов, ответственных за реализацию наследственной предрасположенности к данному заболеванию. В целом же, изучение механизмов развития ФФА находится в начальной стадии исследовательских разработок, что не в последнюю очередь обусловлено небольшим совокупным количеством клинических наблюдений.

Клиническая картина. ФФА свойственно медленное прогрессирующее течение, в связи с чем от времени дебюта заболевания до обращения к врачу проходит, в среднем, 2-5 лет. Следует обратить внимание, что данная патология может ассоциироваться с заболеваниями щитовидной железы, причем чаще – с хроническим аутоиммунным тиреоидитом. Клинически ФФА проявляется рецессией лобно-теменной границы роста волос, углублением лобно-височных залысин, поредением волос в височной области с развитием рубцовой атрофии кожи в очагах поражения. При осмотре пациенток обращает на себя внимание формирование залысин «по мужскому типу». Кожа в зоне облысения глянцевая на вид, имеет бледный оттенок, в связи с чем зона рецессии может контрастировать в сравнении с загорелой кожей лба. Характерным является также истончение и поредение бровей, преимущественно латеральной части. Есть данные, указывающие на вовлеченность в патологический процесс пушковых и терминальных волос конечностей и лица, что позволяет говорить о распространенности процесса.

Атрофия кожи в очагах ФФА носит умеренный характер и клинически может быть малозаметной, что часто вызывает сложности при постановке диагноза. Помощь в определении рубцового характера патологического процесса оказывает дерматоскопия, при проведении которой выявляются типичные признаки в виде сглаженности кожного рисунка, белых перипилярных точек. Явления фолликулярного гиперкератоза и перифолликулярной эритемы соответствуют активной стадии заболевания. В спорных случаях для постановки диагноза показано патоморфологическое исследование материала из очага поражения.

ФФА относятся к группе первичных рубцовых алопеций, воспалительный процесс при которых сопровождается инфильтратом лимфоцитарного характера. Основными чертами патоморфологической картины являются: формирование полосовидного лимфоцитарного инфильтрата в верхнем слое дермы, преимущественно в области воронки и перешейка волосяных фолликулов, фолликулярный гиперкератоз, неравномерное утолщение зернистого слоя эпидермиса (очаговый гранулез), акантоз, гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса. Как особенность ФФА, можно отметить развитие не ярко выраженного фиброзирования волосяных фолликулов и преимущественное поражение пушковых и промежуточных волос.

Дифференциальная диагностика.

При проведении дифференциальной диагностики ФФА с другим вариантами рубцовых алопеций, в первую очередь необходимо учитывать особенности локализации очагов рубцовой атрофии при данной патологии: характерной является лентовидная потеря волос в лобно-теменной и височной областях, сопровождающаяся истончением бровей.

Наиболее часто ФФА необходимо дифференцировать с андрогенетической алопецией (АГА), особенно с лобно-височным вариантом потери волос. Это связано с общностью локализации патологического процесса при данных патологиях: в лобно-теменной и височной областях. Для клинической картины ФФА характерны умеренные проявления фиброза кожи, что в некоторой степени может наблюдаться и при длительно текущей АГА со значительной потерей волос. В постановке диагноза оказывает помощь дерматоскопия с выявлением признаков рубцового характера процесса. В сомнительных случаях показано патоморфологическое исследование.

Прогрессирующая лентовидная форма потери волос характерна и для офиазиса – варианта гнездной алопеции, при котором облысение проявляется

в лобно-теменной зоне роста волос. При этом потеря волос может включать околоушные области и затылок. Для дерматоскопической картины гнездной алопеции, в отличие от рубцовой, характерно сохранение рисунка кожи и визуализация устьев волосяных фолликулов, а также присутствие других маркеров, характерных для данной патологии: обломанных дистрофичных волос в виде восклицательного знака, желто-коричневых перипилярных точек, а также черных точек кадаверизированных волос.

Лечение.

На данный момент не существует эффективного метода лечения заболевания, позволяющего улучшить отсроченный прогноз. Стабилизация очагов возможна под действием топических глюкокостероидов средней и высокой степени активности, применяемых наружно в форме мази или внутриочагово в виде инъекций. Некоторые авторы отмечают положительный эффект при лечении блокаторами 5α редуктазы (финастерид, дутастерид), что косвенно указывает на участие андрогенов в развитии заболевания.

Приводим наше наблюдение. На прием к трихологу обратилась пациентка К., 64 лет. Предъявляет жалобы на выпадение, поредение волос, повышение границ роста волос на лбу, висках на 1,5-2 см, углубление лобно-височных залысин. Считает себя больной в течение 3 лет. Развитие заболевания связывает с нарушением функции щитовидной железы. Пациентка в течение 7 лет наблюдается у эндокринолога с диагнозом «Хронический аутоиммунный тиреоидит» (ХАИТ) и получает заместительную гормональную терапию (левотирокс натрия в дозе 50 мкг в сутки). Другие сопутствующие заболевания: метаболический синдром, хронический гастрит в стадии ремиссии. За медицинской помощью к трихологу обратилась впервые.

При осмотре наблюдается рецессия лобно-теменной границы роста волос, её неровность, углубление лобно-височных залысин, в зоне рецессии – множественные мелкие очаги рубцовой алопеции с явлениями перифолликулярной эритемы и гиперкератоза, захватывающие около 5 см (Фото 1а, б). При потягивании волосы не выпадают. Наблюдается истончение бровей, преимущественно латеральной части. Ресницы, волосы на коже туловища и конечностей сохранены. Ногтевые пластины не изменены. Субъективных ощущений не отмечает.

По данным дерматоскопии в очагах поражения наблюдается сглаженность кожного рисунка, слабая визуализация устьев волосяных фолликулов, сохраненные волосы с явлениями перифолликулярной эритемы и фолликулярного кератоза (Фото 2).

При клинико-лабораторном обследовании выявлено повышение тиреотропного гормона (ТТГ) до 24,04 мкМЕ/мл (норма до 4,2 мкМЕ/мл), а также повышение уровней триглицеридов и общего холестерина в биохимическом анализе крови. Показатели общего анализа крови, инсулин, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон, кортизол, прогестерон, тестостерон, эстрадиол – в пределах референтных значений.

В связи с повышением уровня ТТГ больная консультирована эндокринологом (суточная доза левотироксина натрия была увеличена до 75 мкг в сутки), даны рекомендации по коррекции дислипидемии.

На основании клинико-анамнестических данных и дерматоскопической картины пациентке поставлен диагноз фронтальной фиброзной алопеции. Проведено наружное лечение кремом клобетазола пропионат 0,05% 2 раза в день ежедневно в очаги алопеции в течение 1 месяца. По истечении этого срока при контрольном осмотре отмечена положительная динамика со стороны кожного процесса: стабилизация существующих очагов рубцовой алопеции, разрешение перифолликулярной эритемы и гиперкератоза.

Заключение. Нам не удалось найти подробного описания клинического наблюдения ФФА в отечественной литературе. Отсутствие достаточной освещенности данной патологии, по-видимому, ведет к тому, что у профильных специалистов возникают значительные трудности при постановке диагноза. Имеется много сведений за то, что ФФА – это неклассическая форма фолликулярного плоского лишая с дебютом заболевания в период постменопаузы и особой локализацией участков рубцовой алопеции в лобно-височной зоне. Редукция лобно-теменной границы роста волос и углубление лобно-височных залысин с формированием более светлой и глянцевой полосы кожи вдоль передней линии роста волос формируется постепенно, в течение нескольких лет. Значительную помощь в диагностике состояния оказывает дерматоскопия зоны, вовлечённой в патологический процесс; благодаря данному неинвазивному методу можно не только уточнить рубцовый характер алопеции, но также косвенно оценить активность патологического процесса и контролировать лечение. Особенностью описанного клинического наблюдения является его сочетание с патологией щитовидной железы (ХАИТ). Основной целью лечения рубцовых алопеций является стабилизация очагов воспаления и ограничение зоны необратимой потери волос, в связи с чем особую важность приобретает ранняя диагностика и правильное лечение.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Scroll to Top